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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

前所未有的考验—浅谈中新社在汶川大地震中的图片报道******

　　宗金柱

　　一场建国以来等级最高的大地震，把巨大的灾难降临在毫无准备的数百万民众身上，也把毫无准备的我们引入一场规模空前的新闻大战中，说毫无准备其实并不完全属实，中新社摄影部在四年前就专门成立了一个突发事件报道组，以应对近年越来越频繁发生的突发事件，四年来的报道经历曾经使我们过早地得出一个结论：以目前的准备，我们已足以驾轻就熟地应对中国境内发生的任何突发事件。然而，汶川大地震使我们经受了一次前所未有的考验。从图片报道取得的成绩来看，虽然总体上赢得了胜利，但我们赢得并不轻松。尘埃落定之后，我们理应做一个回顾：我们是如何组织策划这次特大突发事件报道的？其中有什么规律可循？我们从中获得了什么样的经验教训？

　　倾全力于一隅

　　汶川地震的破坏规模之巨大、影响范围之广泛、持续时间之漫长、地域灾情之特殊，都是前所未有的。与之相应，中新社领导层审时度势，在整个战役报道中投入的人力物力也是前所未有的，在图片报道上更是倾全力于一隅。

　　5月12日下午地震发生后，根据社委会的指示，摄影部立即成立了由王瑶副总编和宗金柱、任海霞组成的图片报道应急指挥小组，具体负责统筹协调前后方的图片报道事宜。当务之急是如何在最短的时间内投入足够的报道力量，在第一时间到达现场。对摄影记者来说，到达现场就意味着成功的一半甚至更多。

　　在地震发生地，四川分社和重庆分社的摄影记者已在第一时间出动，冒着余震的危险发回首批反映成都及附近地区灾情的照片。但分社的人手远远不够，需要更多的摄影记者前往支援，而且，重中之重是尽快把记者派到灾情最严重的地区。

　　然而，总社摄影部却面临着一个困难：部门所有14名摄影记者中，有9人正在外地出差，在京的摄影记者又大都是女性，而且各有采访任务在身，只有一人——恰好是曾经采访过丽江大地震的邹宪——可以立刻动身前往地震灾区。经过短暂而紧张的准备，他和《中国新闻周刊》的摄影记者刘震一起出发了。随后，其他在京记者也被动员起来，做好随时出发的准备。出差在外的总社摄影记者和国内各分社的摄影记者也得到了消息，纷纷打来电话请战。

　　第二个从远道赶往四川的是广东分社摄影记者陈文，他在地震第二天上午跟随一架运送救灾物资的飞机飞往灾区，出发前主动打电话向总社报告行程，摄影部当即指示其留在成都，加入刚刚成立的前方地震报道组。接着，刚刚从美国分社调回总社的老摄影记者贾国荣从北京出发了，刚刚在珠峰完成奥运火炬传递报道任务的年轻摄影记者盛佳鹏从拉萨出发了……

　　13日，摄影记者邹宪、郭晋嘉抵达被地震夷平的北川县城，在通讯中断的情况下，设法发回首批反映重灾惨况、部队救援、温总理视察的照片；另一名摄影记者刘震正与同行的文字记者一起冒着生命危险，在泥石流频发的山路上徒步赶往汶川；同时，总社摄影部与一名军方通讯员取得联系，以国内媒体中最快的速度发来空降兵在汶川准备实施空降的照片。15日上午，长时间与总社和前方指挥部失去联系的两名摄影记者先后从空中和陆路到达核心灾区——汶川县城和映秀镇，他们成为全国新闻媒体中最早赶赴震中灾区的摄影记者之一。

　　随后，更多的摄影记者从总社和分社赶来。在不长的时间内，我社迅速集中了15名摄影记者，多批次开往汶川、北川、都江堰、绵阳、绵竹、卧龙、青川、理县等重灾区，不断拓宽报道规模，深化报道主题。

　　在社领导的统筹安排下，我社在摄影采访力量的投入上充分把握报道节奏，采取了先重后轻、逐次投入、轮番上阵的办法，既注意集中力量，又没有一下子把力道用尽，从而保证了报道的持续高效。在分批轮换中，全社的男性摄影记者几乎全部轮战一遍；王瑶副总编和郭晋嘉则是全国媒体中到灾区采访的少数女摄影记者之一。面对残酷的灾情和万分艰苦的采访，他们以实际行动表现出忘我的职业精神和献身精神。

　　我们不会忘记，本社的文字记者在采写大量文字稿件的同时，也在力所能及的范围内拍摄了大量的现场照片，发挥了独特的作用。此外，还有为数众多的摄影通讯员和签约摄影师，也是我社抗震救灾报道的重要组成部分，他们在关键时刻成为一支有力的支援队伍。

　　六个和一百个

　　无论从报道规模还是报道方式来说，中新社在汶川大地震中的作为皆可称得上一场全方位的立体作战，国内外各分社都直接或间接地投身其中，发稿数量创下空前的历史记录。据统计，在地震发生后的几周内，全社所发相关图片的数量呈爆炸式增长，导致高峰时的单日发稿量达到平时的8倍以上。每天向总社摄影部上传图片稿件的，除了100多名本社摄影记者和文字记者之外，还有数以百计的与中新社签约的摄影师。

　　然而，作为全社图片发稿中枢的摄影部编辑组，连同部门负责人加起来却只有6名编辑(签稿人)，他们面临的巨大压力可想而知。本来平时值班就是“一个萝卜一个坑”，毫无调整余地，每逢有人生病或休假，其他人就不得不加班加点，但也尚可勉强支撑。此次遇到这种特大规模的突发事件，人手不足的问题立即严重凸显出来，陷入捉襟见肘的窘境。

　　地震发生当日，摄影部对图片编辑的值班班次和值班时间进行了大幅度调整，单人班一律改为双人班，夜班时间大大延长，个人工作量比平时增加了一倍以上。令人感动的是，每到关键时刻，我们中新社人总能发扬“特别能吃苦，特别能战斗”的奉献精神，前方记者如此，后方编辑也不例外。每天，他们既要废寝忘食地处理海量的来稿，又要与前方记者进行千头万绪的协调，并随机处置各种突然出现的紧急情况。

　　编辑组每天要做的另一项重要工作是盘点当日报道，总结工作中存在的问题，并对次日报道作出安排。主要是根据灾区形势的发展，提醒记者对报道重点做必要的调整，如搜救工作进入第十天时，被埋者生还的希望越来越渺茫，报道中要体现这种阶段性变化。由于灾区的通讯中断，前后方的联系非常困难，电话打不通，就采取发短信的办法，把社领导的指示、新的报道意图以及最新信息通知前方记者，他们在新的地点找到信号开机时就可以看到。

　　最初几天，稿件传输遇到极大的困难，有时是因为找不到无线通讯信号，有时是为了节省海事卫星电话的电池，记者只能放弃正常的传稿程序，用尽量短的时间把所有照片一次性发送到摄影部的公共电子信箱，其中许多照片没有完整的图片说明。编辑们不得不一张张查找资料、补写说明，然后再一张张上传到采编系统。这不仅大大增加了劳动强度，而且导致夜班编辑无法与美国分社签稿人正常交接班，常常是工作到凌晨二、三点甚至通宵，才能处理完信箱中的所有稿件。在最紧张的日子里，有的人平均每天工作17个小时以上。

　　据统计，在震后一个月的时间里，摄影部签发的地震报道图片超过一万幅(其中对境外发通稿照片2300幅)，接近全年发稿量的三分之一，而且其它各项工作并没有受到地震报道的影响。同时，我们在百忙中还参与主办了在境外(土耳其)举行的首个抗震救灾展览，参与组织策划了我社主办的“四海同心——海外华人华侨情系四川地震灾区活动”，并为出版抗震救灾画册和举办展览进行了大量的准备工作。

　　以策划取胜

　　在数码相机、互联网充分普及和交通高度发达的时代，拍摄突发事件照片已经不是少数摄影记者的专利，一个新闻单位要想在激烈的竞争中胜出，必须在报道策划上下工夫。策划出精品，策划出实效，策划出独家照片。当然，突发事件的不可预知性，决定了任何新闻单位都不可能在第一时间进行完善的报道规划，但随着态势的发展而及时调整报道策略，从宏观和微观两方面进行整体策划，却是完全可以做到的。

　　关于宏观策划，我社此次在指挥机制上开创了一个新的模式，即首次在前方设立了应急报道指挥部，为赢得这次重大战役性报道提供了可靠的保证，为今后的特大突发事件报道积累了宝贵的经验。以下仅从微观角度谈一下汶川地震中的图片报道策划。

　　——题材策划：寻找热点盲区。

　　汶川大地震波及面非常广泛，各家媒体在报道人员救助这一共同热点时，必有一些被忽略的“热点盲区”，及时抓住别人一时没有注意到的热点题材加以报道，是避免题材“同质化”的法宝。地震报道初期，我社摄影部早早就把目光投向了卧龙的国宝大熊猫，经过一番周折，终于以领先国内媒体两天的时间差，最先报道了《地震中抢救国宝大熊猫》这一世界关注的题材，成为广受用户欢迎的独家照片。后来，我社摄影记者任晨鸣再赴卧龙、雅安，跟踪拍摄了“失踪大熊猫被找到”和“卧龙大熊猫转移安置”等照片，形成一组完整的报道。

　　再如我社记者贾国荣率先发出的“北川堰塞湖存在引发洪水危险”一组图片，也是利用了相对盲区而打了一个时间差，最早报道这一热点问题。其实，所谓“盲区”都是相对的，在新闻事件的演变中，会形成一个个阶段性的新热点，能够在新的热点刚形成时比别人发现早一点，就是成功的策划。

　　——角度策划：不忘自家面目。

　　国内各家媒体对汶川地震的报道，在关注共同热点的同时，又在报道角度的策划上各有侧重，因为读者不同，品位各异，这种策划必然带有浓厚的“受众意识”。作为中新社的摄影记者，我们理应特别关注与海外有关的报道题材，从海外读者的阅读需求来选择报道角度。第一拨摄影记者到达地震灾区后，摄影部反复向他们强调，在第一时间报道灾情的同时，要特别注意外籍和港澳台人士的行踪。我们率先发出了外国旅游团被营救转移等照片，并提示记者关注60名台湾游客被困的情况，可惜未能拍到。此外，外国救援队开展救助活动、国际救援物资抵达灾区等，也是我们关注的重点。

　　——深度策划：用镜头深挖故事。

　　即使在汶川地震这种特大突发事件中，摄影记者也面临着激烈的“同场竞争”，此时的报道影像策划显得尤为重要。同样的题材如何拍出特色？如何运用摄影语言扩充报道的深度和广度？是影像策划中的重中之重。地震发生后第二天，针对发回的图片中存在的重面不重点的问题，我们在与前方记者的沟通中强调了“抓细节、抓故事、突出人情味”的重要性，从而扭转了浮光掠影式的泛泛报道。在后来的报道中，前方记者始终贯彻了这一策划意图，通过耐心地跟踪救助被困人员的全过程，拍摄到多个被困人员奇迹获救以及与亲人劫后重逢的感人场面，增加了图片报道的深度和分量。

　　——时效策划：当面抢到的第一。

　　网络时代，真正的独家报道已不多见，媒体竞争更多地体现在时效的拼抢上。在汶川地震的图片报道中，我社创造了不少时效上的“第一”，其中最值得称道的一个“第一”来自策划：在所有媒体都预先知道的全国哀悼日报道中，摄影部出动三名采编人员，通过紧密配合，第一个发出了《天安门广场首次为普通民众降半旗》的历史性照片，上了众多门户网站的头条。

　　回顾这次汶川大地震的报道，所有的经验教训将被我们铭记。我们相信，下一次将做得更好。尽管不希望出现这样的灾难，但作为新闻工作者，我们必须时刻准备着。

　　(历史资料)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）